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Quand une arête de poisson ingérée accidentellement se retrouve dans une artère

Arête d’une longueur de 4,2 cm, après extraction. Tuan HX, et al. Radiol Case Rep. 2024 Feb 24;19(5):1900-1906.

En ce 1er avril, je vous raconte des histoires d’ingestion accidentelle d’arête de poisson où tout ne rentre malheureusement pas dans l’ordre en quelques minutes après avoir avalé de la mie de main pour faire passer le corps étranger.

Une mésaventure est arrivée à un Vietnamien de 63 ans qui avait avalé par mégarde une arête un mois auparavant. Il ne s’était pas rendu aux urgences à ce moment-là, mais voilà que les symptômes se sont aggravés depuis plusieurs jours. Cela a commencé par des crachats teintés de sang, puis par l’expulsion, à trois reprises, en toussant, de 150 millilitres de sang.

Notre homme se décide enfin à consulter. La bronchoscopie, examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires, montre que le rejet de sang par la bouche (hémoptysie) est dû à une petite ulcération d’une bronche principale gauche. C’est cette hémoptysie qui l’amène finalement à être hospitalisé.

La radiographie du thorax ne montre pas d’anomalie, pas plus d’ailleurs qu’une arête dans l’œsophage. En revanche, le scanner permet de révéler la présence d’un corps étranger dans l’œsophage à hauteur de la 7e vertèbre thoracique.  Celui-ci mesure 4 cm de long et 2 mm d’épaisseur. Il se situe en partie à l’intérieur du conduit œsophagien. L’examen endoscopique de l’œsophage montre par ailleurs qu’un corps étranger a perforé jusqu’à la couche musculaire de ce conduit.

Le diagnostic ne fait plus de doute : il s’agit d’une perforation d’une artère pulmonaire causée par une arête de poisson. Celle-ci a traversé l’œsophage et a atteint la paroi postérieure de l’artère pulmonaire droite qu’elle a également perforée. Quant à l’ulcération sur la bronche gauche qui avait saigné et entraîné une hémoptysie motivant l’hospitalisation, il apparaît qu’elle est sans rapport direct avec l’ingestion accidentelle de l’arête.

Perforation d’une artère pulmonaire

Devant le risque élevé d’hémorragie cataclysmique, il est décidé d’opérer le patient en lui ouvrant le thorax. Durant l’intervention, les chirurgiens n’ont pas de mal à repérer la longue arête de poisson qui a effectivement pénétré la paroi antérieure de l’œsophage et percé l’artère pulmonaire droite. L’arête est retirée avec succès, sous contrôle visuel endoscopique, sans provoquer d’hémorragie massive.

Deux équipes chirurgicales ont été mobilisées : des chirurgiens cardiothoraciques se tenant prêts en cas de complication hémorragique du fait de la perforation de l’artère pulmonaire et des chirurgiens digestifs pour procéder au retrait de l’arête de l’œsophage par voie endoscopique. Le chirurgien a suturé le conduit œsophagien et le gros vaisseau pulmonaire. Le patient est sorti de l’hôpital dix jours plus tard.

C’est la première fois que l’on rapporte la perforation d’une artère pulmonaire suite à l’ingestion accidentelle d’une arête de poisson. Ce cas clinique paraîtra dans le numéro de mai 2024 de la revue en ligne Radiology Case Reports.

L’ingestion accidentelle d’une arête de poisson peut provoquer une hémorragie, non seulement du fait qu’elle perfore la paroi d’un vaisseau sanguin, mais aussi du fait que la présence de ce corps étranger entraîne une réaction inflammatoire qui peut à la longue éroder la paroi vasculaire.

C’est en 1886 qu’un chirurgien londonien a rapporté le premier cas de perforation de l’artère carotide gauche suite à l’ingestion accidentelle d’une arête de poisson. Le patient avait subi une hémorragie massive.

Arête de raie retirée de l’artère carotide commune. Gan DC, et al. Med J Aust. 2008 Dec 1-15;189(11-12):668-9.

Le second cas de perforation de l’artère carotide par une arête a été rapporté dans la littérature médicale en 2008, avec une issue heureusement plus favorable. Ce cas concernait une femme de 76 ans qui avait une arête de poisson coincée dans la gorge. Aucun corps étranger n’avait pourtant été identifié. Huit semaines plus tard, elle a été victime d’un accident ischémique transitoire, un AVC dont les symptômes ont disparu spontanément. Elle a été opérée. Les chirurgiens ont retiré de l’artère carotide commune droite un barbillon de raie.

Plaie de l’artère carotide

En 2023, des chirurgiens chinois de la ville de Hangzhou (province de Zhejiang) ont rapporté, dans la revue Heliyon, le cas d’une femme de 45 ans qui a consulté dans le service ORL d’un hôpital pour une douleur au niveau de la gorge survenue une heure auparavant. Elle a également la voix rauque.

La laryngoscopie ne montre aucune anomalie du larynx, pas plus que l’extrémité d’une arête. En revanche, la radiographie thoracique révèle la présence d’une arête en travers de la gorge et dont l’extrémité se situe très près de l’artère carotide. Un scanner est immédiatement réalisé qui révèle la présence dans l’œsophage d’un corps étranger de 3 cm de long, à hauteur de la 6e vertèbre cervicale.

C’est alors que la patiente finit par déclarer aux médecins qu’elle a mangé onze heures plus tôt une brème, un poisson d’eau douce de la famille des carpes. Elle déclare également avoir l’habitude de manger très vite et de parler ou de rigoler tout en mangeant.

Les images scannographiques montrent que l’extrémité de l’arête de poisson n’est qu’à 2,9 millimètres de l’artère carotide commune du côté gauche du cou. Quelques heures plus tard, un angioscanner des vaisseaux du cou est pratiqué afin de savoir si l’arête a endommagé ou non la paroi artérielle. L’angioscanner révèle alors que l’extrémité de l’arête est à 4,5 millimètres de l’artère carotide commune gauche. L’arête s’est donc déplacée, en s’éloignant un tout petit peu du gros vaisseau.

Une équipe chirurgicale multidisciplinaire se constitue rapidement pour prendre en charge cette patiente qui risque de faire une hémorragie incontrôlable. Elle est composée de chirurgiens ORL, de spécialistes en chirurgie de la tête et du cou, de chirurgiens vasculaires, de stomatologues, de gastroentérologues et d’anesthésistes.

La patiente a été sédatée afin d’éviter qu’elle ne déglutisse fréquemment et que cela n’entraîne un nouveau déplacement de l’arête. Après avoir été localisée à l’aide d’un laryngoscope muni d’une caméra, l’arête a été retirée à la pince par un chirurgien ORL. La patiente n’était plus enrouée lorsqu’elle a quitté l’hôpital trois jours plus tard.

IRM. Reconstruction 3D de la crosse de l’aorte. Le pseudo-anévrisme de la crosse de l’aorte est indiqué par la flèche rouge. Wang A, et al.Medicine (Baltimore). 2019 Jul;98(29):e16486.

En 2019, des oto-rhino-laryngologistes chinois ont rapporté le cas d’un homme de 71 ans ayant accidentellement avalé une arête de poisson quatre jours plus tôt. Le scanner montre la présence d’un corps étranger de 3 cm de long dans l’œsophage, à hauteur de la 3e vertèbre cervicale, à proximité de la crosse de l’aorte. On rappelle qu’après avoir émergé du ventricule gauche, l’aorte décrit un virage horizontal avant se couder pour devenir l’aorte thoracique descendante. Cette portion horizontale de l’aorte, dénommée arche aortique ou crosse de l’aorte, chemine sur le côté gauche de l’œsophage.

Les chirurgiens extraient une arête de poisson de seulement 1,3 cm de long. Ils inspectent, et réinspectent à nouveau, l’intégralité de l’œsophage à la recherche de la partie manquante de l’arête, mais ne trouvent rien. Le patient passe un nouveau scanner qui va montrer la présence d’une ombre suspecte dans l’œsophage à hauteur de la 2e et 3e vertèbre cervicale, ce qui indique que l’arête est encore dans le conduit œsophagien. Les chirurgiens réalisent une endoscopie pour visualiser l’œsophage, mais ne voient aucune arête.

Le patient est alors mis sous antibiotiques pendant six jours. Il passe ensuite une IRM de l’œsophage et un scanner avec produit de contraste. Les radiologues ne voient plus le corps étranger ! Ils observent cependant une lésion siégeant au niveau de la crosse aortique : un faux anévrisme, ce que confirme l’angioscanner. Un faux anévrisme est une petite dilatation de la paroi d’une artère. Cette poche, remplie de sang, se forme à l’endroit où la paroi de l’aorte est endommagée et où se crée une crevasse.

Si l’extrémité de l’arête ne perfore pas la crosse de l’aorte, l’inflammation liée à la présence de ce corps étranger situé à proximité de ce gros vaisseau finit par éroder sa paroi et créer la formation d’un faux anévrisme. Celui-ci doit être obturé pour éviter qu’il ne s’agrandisse et finisse par provoquer une hémorragie majeure. Chez ce patient, le diamètre du faux anévrisme était de 1,1 cm, celui de la crevasse de la paroi artérielle par lequel s’infiltre le sang était de 0,7 cm.

Cinq jours plus tard, le patient a été opéré. L’intervention a consisté en l’exclusion complète de l’anévrisme par la pose d’une endoprothèse pour bloquer la crevasse de la paroi artérielle. Cet homme a regagné son domicile après vingt jours d’hospitalisation.

Il est probable que le morceau manquant de l’arête, que les chirurgiens n’avaient pas réussi à retrouver lors de l’endoscopie digestive et qui n’était plus visible sur les images du second scanner, s’était déjà fiché dans la paroi de l’aorte, entraînant la formation d’un faux anévrisme. Celle-ci s’est déroulée pendant l’hospitalisation sur une durée de neuf jours, durée pendant laquelle le patient n’a pas ressenti de douleurs thoraciques, ni présenté de signes d’hémorragie. Il a eu énormément de chance car si le pseudo-anévrisme s’était rompu, l’hémorragie aurait pu être fatale.

Perforation de l’aorte

Un cas de perforation de l’aorte par une arête de poisson a été rapporté en 2020 par des médecins chinois. Le scanner thoracique a révélé, juste sous la bifurcation de la trachée, la présence d’un corps étranger pointu qui avait perforé l’aorte thoracique et créé une communication anormale entre l’œsophage et ce gros vaisseau sanguin (fistule aorto-œsophagienne). Cette femme de 31 ans avait été opérée avec succès.

D’autres patients ont eu moins de chance, à l’instar d’une Chinoise de 53 ans hospitalisée en raison de vertiges inattendus et décédée le lendemain matin. Afin de déterminer la cause du décès, une autopsie a été pratiquée, montrant qu’une arête de poisson avait percé l’artère sous-clavière gauche (qui chemine en arrière de la clavicule) après avoir perforé l’œsophage. La cause du décès est un choc hémorragique, les médecins légistes ayant retrouvé 680 millilitres de sang dans l’estomac et les intestins. Malheureusement, aucun membre de la famille de cette patiente n’avait réalisé qu’elle avait mangé du poisson quatre jours avant, jusqu’à ce que des médecins légistes retrouvent cette satanée arête. Ce cas clinique tragique a été rapporté en 2019 dans le Journal of Forensic Sciences.

Pseudo-anévrisme artériel

En 2020, des chirurgiens chinois ont rapporté le cas, extrêmement rare, d’une femme de 29 ans qui a développé un pseudo-anévrisme d’une artère vertébrale (qui chemine latéralement dans le cou), opéré avec succès avec l’implantation d’un stent endovasculaire. Cette patiente est malheureusement décédée onze jours plus tard. Elle a fait un choc hémorragique (diminution du volume sanguin circulant) causé par un autre pseudo-anévrisme, situé sur l’artère sous-clavière, très probablement lié au déplacement d’une arête. Ce cas est doublement exceptionnel. En effet, aucun cas de pseudo-anévrisme d’une artère vertébrale causé par une arête de poisson n’avait été rapporté auparavant. Dans un tel contexte, c’est aussi la première fois qu’on rapporte la survenue concomitante de lésions sur deux artères.

En France, des neurologues et neuroradiologues de l’hôpital Lariboisière (Paris) ont rapporté en 2019 dans la revue Sang, Thrombose et Vaisseaux le cas d’un homme de 46 ans adressé aux urgences pour des symptômes neurologiques, en l’occurrence un déficit moteur du membre supérieur droit. Ce patient avait indiqué avoir l’impression de ressentir un corps étranger après avoir mangé du poisson. Le pouls était faible à droite et une masse battante était perceptible au-dessus de la clavicule droite.

Un angioscanner a été réalisé en urgence qui a mis en évidence, sur l’artère sous-clavière, un pseudo-anévrisme dans lequel était fiché un corps étranger oblong mesurant 3,4 cm. Sur les clichés radiologiques, la présence de bulles de gaz en périphérie de la lésion témoignait d’une communication anormale entre l’artère sous-clavière et l’œsophage. La veine jugulaire était refoulée en avant et laminée par la masse pulsatile. L’article ne mentionne pas si le patient a été opéré avec succès.

Ce cas clinique est remarquable dans la mesure où l’ingestion accidentelle d’une arête a entraîné des symptômes neurologiques, ce qui pouvait faire suspecter une cause cérébrale alors qu’il n’en était rien.

Double plaie artérielle et veineuse

Un cas de double lésion vasculaire, artérielle et veineuse, a été rapporté en 2009 par des chirurgiens malaisiens. Chez un homme de 66 ans, une arête de 2,7 cm avait pénétré dans l’artère carotide commune et dans la veine jugulaire interne. Les chirurgiens ont suturé les deux vaisseaux.

Par ailleurs, un cas de pseudo-anévrisme d’une artère bronchique a été publié en 2020 par des médecins indiens.

Quand les symptômes miment un infarctus du myocarde

En plus de s’égarer dans une artère, une arête de poison peut détourner le médecin vers un autre diagnostic que celui d’un corps étranger. En 2022, des cardiologues chinois ont ainsi décrit le cas d’un homme de 55 ans qui a présenté des douleurs thoraciques qui ont rapidement migré sur le côté droit du visage. La pression artérielle était basse, l’électrocardiogramme montrait des anomalies et le taux de troponine était élevé. Un diagnostic d’infarctus du myocarde a été établi, mais la coronarographie ne montrait pas de maladie coronarienne.

Le scanner thoracique révèle alors un épanchement liquidien dans le péricarde. Une ponction du sac enveloppant le cœur, puis une seconde, ramènent toutes deux du sang. Du fait d’une hypotension artérielle persistante, le patient est transféré en unité de soins intensifs. C’est alors que le scanner thoracique avec produit de contraste révèle qu’un corps étranger a causé un hémopéricarde en perforant le péricarde. Lors de l’intervention, les chirurgiens ont découvert qu’une arête de poisson, de 3,5 cm de long, avait pénétré l’estomac, le diaphragme, le péricarde et le muscle cardiaque au niveau du ventricule droit. Le cœur et le péricarde ont été suturés.

D’autres cas de lésion myocardique provoquée par l’ingestion accidentelle d’une arête de poisson conduisant à un diagnostic erroné d’infarctus du myocarde ont été publiés. Ces rares patients ont eu beaucoup de chance de survivre à une plaie cardiaque, d’autant que la plupart ne se souvenaient pas avoir avalé une arête de poisson, ce qui n’a pas contribué à poser le bon diagnostic.

Il peut également arriver que l’ingestion d’une arête ne se limite pas à la perforation d’un vaisseau sanguin. Des chirurgiens ORL malaisiens ont décrit en 2016 dans le Word Journal of Clinical Cases deux cas dans lesquels l’arête avait percé l’artère carotide commune et migré dans la thyroïde. La migration de l’arête avait également entraîné la formation d’un abcès profond du cou (abcès rétropharyngé, parapharyngé, avec accumulation de pus à l’arrière ou sur le côté du pharynx).

Des complications souvent associées à un retard du diagnostic

Que retenir de tous ces cas cliniques rapportés dans la littérature médicale ? On aura remarqué que l’ingestion accidentelle d’une arête de poisson est très fréquente en Asie, notamment en Chine et en Malaisie, ces pays étant de gros consommateurs de poissons. De rares cas ont également été rapportés au Japon, au Brésil, au Canada, mais aussi en France.

Si la plupart des patients se rendent aux urgences dans les 24 heures, il arrive que certaines personnes tentent de déloger le corps étranger en avalant de la nourriture ou font appel à la médecine traditionnelle en Asie. Une prise en charge tardive peut entraîner de sérieuses complications.

Une arête peut n’entraîner qu’une piqûre de la langue ou de l’amygdale palatine. Dans un tel cas, un ORL extrait le corps étranger sans problème.

L’arête peut aussi parfois se loger dans d’autres endroits dans la gorge (sinus pyriforme, épiglotte, partie inférieure du pharynx), voire dans l’œsophage. Des arêtes de poisson, pointues ou acérées, peuvent ainsi perforer la paroi de l’œsophage et entraîner des complications : abcès du cou, abcès épidural rachidien (accumulation de pus dans l’espace épidural, ce qui peut comprimer la moelle épinière), médiastinite (infection de la partie centrale de la cage thoracique, située entre les poumons), plaie artérielle ou pulmonaire.

On retiendra que si l’ingestion de ce type de corps étranger est le plus souvent responsable de lésions de l’œsophage, voire d’une migration dans la thyroïde, elle peut aussi être à l’origine de lésions vasculaires, dont certaines potentiellement mortelles. De même, il faut savoir que l’ingestion d’une arête de poisson nécessite un traitement en urgence, idéalement dans les 2 heures, et de toute façon dans les 6 à 24 heures.

Il importe d’avoir à l’esprit qu’une arête peut ne pas être visible sur la radiographie standard du cou ou du thorax, car radio-transparente. Une radiographie des tissus mous négative ne permet donc pas d’exclure le diagnostic d’ingestion d’une arête de poisson. Il s’avère que le scanner thoracique est l’imagerie de choix pour établir le diagnostic.

On comprend aisément qu’il faille toujours bien mâcher du poisson avant de l’avaler. Enfin, on aurait tort de toujours tout mettre sur le dos des poissons et de leurs maudites arêtes. En effet, de sacrées mésaventures peuvent aussi se produire après ingestion accidentelle d’un os de poulet. Mais ceci est une autre histoire.

Marc Gozlan (Suivez-moi sur X, Facebook, LinkedIn, Mastodon, BlueSky, et sur mon autre blog ‘Le diabète dans tous ses états‘, consacré aux mille et une facettes du diabète – déjà 62 billets).

Pour en savoir plus :

Tuan HX, Hung ND, Quang NN, et al. Pulmonary artery penetration due to fish bone ingestion: A rare case report. Radiol Case Rep. 2024 Feb 24;19(5):1900-1906. doi: 10.1016/j.radcr.2024.02.003

Lu Y, Zhang H, Xia J, Xu H, et al. Removal of a fish bone endangering the common carotid artery under general anesthesia with video laryngoscope: A case report. Heliyon. 2023 Jun 10;9(6):e17198. doi: 10.1016/j.heliyon.2023.e17198

Maués JJB, Maués HLH, de Sousa RM, et al. Lesão transfixante de carótida por espinha de peixe – relato de caso [Carotid artery perforation by fish bone – a case report]]. J Vasc Bras. 2022 Jun 27;21:e20220012. doi: 10.1590/1677-5449.202200121

Qin Z, Ge L. Fishbone-induced Pericardial Hemorrhage Resulting in a Misdiagnosis of Acute Myocardial Infarction. J Coll Physicians Surg Pak. 2022 Apr;32(4):S9-S11. doi:

Yang S, Chen G, Liang M, et al. Hemorrhagic Shock, Aorto-Esophageal Fistula, and Thoracic Aorta Pseudoaneurysm Caused by Fish Bone. Circ Cardiovasc Imaging. 2021 Mar;14(3):e011476. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.120.011476

Huang W, Zhang GQ, Wu JJ, et al. Catastrophic vertebral artery and subclavian artery pseudoaneurysms caused by a fishbone: A case report. World J Clin Cases. 2020 Oct 26;8(20):4981-4985. doi: 10.12998/wjcc.v8.i20.4981

Jiang D, Lu Y, Zhang Y, Hu Z, Cheng H. Aortic penetration due to a fish bone: a case report. J Cardiothorac Surg. 2020 Oct 2;15(1):292. doi: 10.1186/s13019-020-01325-6

Mathew RP, Jayaram V, Toms A, Joshi M. Fish bone induced bronchial artery pseudoaneurysm in a patient with underlying bronchiectasis—a case report. Egyptian J Radiol Nucl Med 2020;51(1):128. doi:10.1186/s43055-020-00253- 8 

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Wang A, Zhou Y, Huang Q. A fish bone induced aortic arch pseudoaneurysm in a male patient: A case report. Medicine (Baltimore). 2019 Jul;98(29):e16486. doi: 10.1097/MD.0000000000016486

Wang QQ, Hu Y, Zhu LF, et al. Fish bone-induced myocardial injury leading to a misdiagnosis of acute myocardial infarction: A case report. World J Clin Cases. 2019 Oct 26;7(20):3335-3340. doi: 10.12998/wjcc.v7.i20.3335

Dade M, Fouque O, Voarick AS, Reiner P. Pseudo-anévrisme sous-clavier après ingestion d’une arête de poisson: présentation neurologique. STV. 2019 Mar-Apr;31(2):87-88. doi:  10.1684/stv.2019.1064

Cholet C, Lampson PA. A Fishy Subclavian Artery Pseudoaneurysm. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2017 Sep;54(3):396. doi: 10.1016/j.ejvs.2017.05.002 

Johari HH, Khaw BL, Yusof Z, Mohamad I. Migrating fish bone piercing the common carotid artery, thyroid gland and causing deep neck abscess. World J Clin Cases. 2016 Nov 16;4(11):375-379. doi: 10.12998/wjcc.v4.i11.375

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    Le premier nouveau-né ayant bénéficié d’une transplantation cardiaque partielle a aujourd’hui 14 mois

    © Duke University School of Medicine

    C’est l’histoire d’un nourrisson, aujourd’hui âgé d’un an, qui n’aurait sans doute pas survécu s’il n’avait bénéficié d’une greffe cardiaque chirurgicale d’un nouveau genre. Celle-ci consiste en effet à ne pas transplanter l’intégralité d’un cœur provenant d’un bébé donneur à un bébé receveur, porteur d’une grave malformation cardiaque, mais à réaliser une transplantation cardiaque partielle.

    Dans cette nouvelle approche, le greffon cardiaque n’est composé que de la partie du cœur contenant les valves cardiaques permettant l’éjection du sang. Les ventricules natifs ne sont pas remplacés. Ils sont donc épargnés par la procédure chirurgicale.

    L’intérêt de ce nouveau type de transplantation cardiaque réside dans le fait que de tels greffons valvulaires cardiaques sont capables d’assurer les mêmes fonctions biologiques que des valves cardiaques natives, en particulier pouvoir grandir en taille par la suite.

    Ne transplanter que la partie du cœur contenant les valvules

    L’opération chirurgicale, réalisée le 22 avril 2022, avait été annoncée en septembre 2022 dans la presse généraliste internationale. Les détails de l’intervention et les résultats du suivi à 14 mois post-transplantation viennent d’être rapportés dans le Journal of the American Medical Association (JAMA) dans son numéro daté du 2 janvier 2024. Il apparaît aujourd’hui que les valves transplantées grandissent avec l’enfant.

    La persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte. Il en résulte un unique gros tronc artériel qui naît au-dessus d’une large communication interventriculaire et émerge de la base du cœur. Du sang pauvre en oxygène sort de la partie droite du cœur, tandis que du sang riche en oxygène sort de la partie gauche. Ce mélange de sang oxygéné et désoxygéné se retrouve dans le tronc artériel commun et est acheminé vers les poumons et le reste de l’organisme. Les deux artères pulmonaires naissent séparément du tronc artériel commun au niveau de sa face postérieure. Schéma adapté de Turek JW, et al. JAMA. 2024 Jan 2;331(1):60-64.

    Joseph Turek et ses collègues chirurgiens cardiaques pédiatriques du centre médical de l’université de Duke (Durham, Caroline du Nord) ont réalisé une transplantation cardiaque partielle sur un petit bébé qui présentait deux anomalies cardiaques congénitales. Ce petit garçon est porteur d’un tronc artériel commun (truncus arteriosus). Il s’agit là d’une malformation congénitale rare des gros vaisseaux de la base du cœur. Elle est  caractérisée par la naissance à cheval sur les deux ventricules d’un tronc artériel unique qui donne naissance à l’aorte, aux artères coronaires et aux deux branches de l’artère pulmonaire. Ce tronc artériel unique émerge de la base du cœur au-dessus d’une valve unique, appelée valve troncale.

    Ce petit patient, dénommé Owen Monroe, avait un poids à la naissance de 2,6 kg. Il présentait un tronc artériel commun associé à un dysfonctionnement de la valve troncale, avec reflux du sang dans l’aorte.

    Le truncus arteriosus est une malformation rare, avec une prévalence moyenne d’environ 1 cas sur 10 000 naissances. Elle représente 0,3 % des cardiopathies congénitales. Il s’agit d’une pathologie grave, entraînant rapidement une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle pulmonaire sévère, précocement irréversible.

    Il existe quatre types différents de truncus arteriosus. Le cas rapporté par les chirurgiens de l’université de Duke concerne un bébé souffrant du type A2, malformation dans laquelle il n’existe pas de cloison entre l’aorte et le tronc pulmonaire (absence de septum aorto-pulmonaire) et où les deux artères pulmonaires naissent séparément du tronc artériel commun au niveau de sa face postérieure. Chez ce bébé, la valve troncale était composée de quatre feuillets, épaissis et mal formés (dysplasiques).

    L’évolution spontanée du truncus arteriosus est très sombre. En effet, plus de la moitié des enfants décèdent avant l’âge de 6 mois et plus des trois quarts avant l’âge d’un an, le plus souvent du fait de la survenue d’une insuffisance cardiaque irréductible.

    Le petit Owen Monroe a progressivement présenté un dysfonctionnement ventriculaire, nécessitant d’avoir recours à des traitements médicaux pour améliorer la contraction cardiaque. En outre, l’alimentation du bébé est devenue problématique dans la mesure où les médecins ont craint qu’il ne finisse par développer une entérocolite nécrosante, caractérisée par une nécrose de la muqueuse intestinale plus ou moins profonde. En accord avec les parents, l’équipe médicale a pris la décision de réaliser une première chirurgicale mondiale : une transplantation cardiaque partielle.

    Utilisation par les chirurgiens de modèles de cœur 3D. L’un représente le cœur du donneur, l’autre celui du receveur porteur d’un truncus arteriosus. Rajab TK, et al. JTCVS Tech. 2023 Feb 13;18:91-96. 

    Avant l’intervention, les chirurgiens cardiaques s’étaient entraînés sur des modèles imprimés en 3D, reproduisant les malformations de leur très jeune patient.

    Alors qu’Owen n’était âgé que de 18 jours, un donneur compatible a été trouvé. Les valvules transplantées au bébé provenaient d’une petite fille qui n’avait survécu que deux jours et pesait 3,7 kg. Elle avait subi un manque d’oxygénation cérébrale lors de l’accouchement de la mère. L’échocardiographie de la fillette montrait que les valves cardiaques étaient structurellement normales et fonctionnaient parfaitement, alors que le reste du cœur, endommagé, n’aurait pas pu servir pour une transplantation classique.

    La fillette était de groupe sanguin B. Avec l’accord des parents, son cœur a été prélevé après qu’il a arrêté de battre. L’anneau de la valve aortique du cœur du donneur mesurait 7 mm, alors que l’anneau de la valve pulmonaire avait un diamètre de 8 mm. La transplantation cardiaque partielle a été réalisée sur le petit Owen qui, lui, est de groupe sanguin O.

    L’intervention a été réalisée sous circulation extracorporelle (CEC). Une machine remplace le travail du cœur et des poumons pendant l’opération en fournissant de l’oxygène à l’organisme et en éliminant le gaz carbonique. Ce dispositif dérive la circulation sanguine en dehors du corps et permet de vider le sang du cœur. Le sang oxygéné revient par une canule placée dans l’aorte et recircule dans l’organisme.

    Utilisation de la transplantation cardiaque partielle pour réparer un truncus arteriosus. Rajab TK, et al. JTCVS Tech. 2023 Feb 13;18:91-96. 

    La transplantation cardiaque partielle sous CEC a consisté dans un premier temps à transplanter la racine de l’aorte du donneur et à utiliser son tissu cardiaque pour fermer la cloison interventriculaire. Les orifices des artères coronaires ont été réimplantés. La voie d’éjection ventriculaire droite a été élargie et le tronc pulmonaire a été transplanté. L’intervention chirurgicale a duré au total près de six heures et demie (389 minutes).

    Le petit Owen a reçu un traitement immunosuppresseur en période préopératoire (mycophenolate mofetil et solumedrol), suivi d’une immunosuppression après l’intervention (globuline antithymocyte, solumedrol, mycophenolate mofetil, tacrolimus). Il a été nourri par sonde gastrique du fait d’un refus de s’alimenter (aversion orale avec comportement d’évitement vis-à-vis de la nourriture). Il est sorti de l’hôpital au 30e jour post-opératoire.

    Les différents examens échocardiographiques ont par la suite montré une croissance adaptée des valves transplantées. Après un suivi de 14 mois, les chirurgiens n’ont observé ni obstruction, ni insuffisance, des valves aortique et pulmonaire.

    L’enfant semble avoir un développement satisfaisant : « il joue, cherche des objets, rampe, se tient debout, émet différents sons mais ne babille pas », précisent les auteurs, ajoutant qu’il a longtemps été nourri par une sonde du fait d’un refus de s’alimenter. Aujourd’hui, cette aversion orale a disparu. Owen peut manger de tout, mais il n’aime pas manger car il n’a pas développé de goût pour les aliments ordinaires lorsqu’il était tout bébé. Il mesure 71 cm et pèse 8,2 kg, un poids et une taille inférieurs à la normale.

    Seules des valvules cardiaques natives sont capables de croissance

    Pour comprendre l’intérêt de cette nouvelle approche, il faut savoir que les valvules cardiaques remplissent une fonction hémodynamique vitale en permettant au sang de circuler dans la bonne direction, donc d’assurer un flux sanguin unidirectionnel sans créer de sténose (rétrécissement artériel). Afin d’accomplir cette fonction, les feuillets qui composent les valvules cardiaques s’ouvrent et se ferment environ 70 fois par minute, 100 000 fois par jour et 3 milliards de fois au cours d’une vie. Ces valves connaissent une croissance pendant l’enfance.

    Souvent, le traitement des malformations qui touchent ces valvules cardiaques (valvulopathies) nécessite d’avoir recours à des implants. Cependant, les implants valvulaires cardiaques conventionnels sont incapables de remplir les fonctions biologiques des valvules cardiaques natives. Il s’agit là d’un obstacle majeur, en particulier pour le traitement des enfants en pleine croissance.

    Les seuls implants suffisamment petits pour le remplacement d’une valve cardiaque défectueuse chez des nouveau-nés sont des greffes provenant de donneurs cadavériques du même âge (homogreffes valvulaires).

    Nécessité de réinterventions multiples après une homogreffe valvulaire de donneur cadavérique

    Ces valves de donneurs cadavériques, conservées à de très basses températures, préservent l’armature (la matrice extracellulaire) de la valve, mais ne permettent pas de maintenir la viabilité de l’ensemble des cellules valvulaires. De fait, ce procédé de conservation ne permet de conserver que de petites quantités de cellules du donneur après l’implantation. La conséquence est que ces homogreffes valvulaires ne possèdent pas deux fonctions biologiques essentielles des valves natives, à savoir croître et s’auto-réparer. Elles ne peuvent donc pas s’adapter aux changements de taille survenant dans un corps en croissance.

    Les enfants ayant reçu une homogreffe valvulaire de donneur cadavérique doivent par conséquent subir de  multiples interventions avec des implants de plus en plus grands jusqu’à ce qu’un implant de taille adulte puisse être posé.

    Cette approche aboutit à des résultats plutôt médiocres. Il a ainsi été montré que le remplacement chez le nouveau-né de la valve troncale entraîne une mortalité précoce d’environ 50 % et une mortalité tardive de 15 % par an. On comprend dès lors que disposer d’implants valvulaires capables de croissance diminuerait la morbi-mortalité en évitant la nécessité de procéder à de nombreuses réinterventions.

    Les limites de l’ingénierie tissulaire

    Une autre approche consiste à développer des implants valvulaires cardiaques capables de croissance en utilisant l’ingénierie tissulaire. Cette approche consiste à obtenir des cellules viables en laboratoire. Une fois différenciées, il faut les associer à un échafaudage, composé d’un matériau  biocompatible et poreux, afin que l’ensemble forme un tissu valvulaire fonctionnel.

    Cependant, à ce jour, malgré un effort de recherche intensif impliquant une myriade de types de cellules, d’échafaudages et de stratégies de colonisation cellulaire de ces supports tridimensionnels, les approches d’ingénierie tissulaire visant à développer des implants valvulaires cardiaques en croissance ont échoué à trouver une application clinique. La viabilité des valves tissulaires actuelles est encore aujourd’hui limitée, car elles sont certes composées de tissu vivant mais ne pouvant avoir une croissance et se réparer.

    Résultats médiocres de la greffe cardiaque néonatale classique

    Il est évidemment possible de transplanter un cœur entier d’un nouveau-né décédé à un nouveau-né souffrant d’une grave malformation cardiaque. La mortalité durant l’enfance est de 15 %.

    Cependant, les résultats à long terme de ces transplantations cardiaques sont inévitablement limités du fait de la survenue d’une insuffisance ventriculaire due à une complication touchant les artères coronaires du greffon, ce que l’on appelle une vasculopathie de l’allogreffe cardiaque. La mortalité est alors importante. Elle atteint 50 % au bout de 20 ans. Cette redoutable complication épargne cependant les valvules. En effet, leur défaillance n’est alors que très rarement observée.

    On sait par ailleurs qu’un greffon cardiaque poursuit sa croissance malgré l’immunosuppression (traitement anti-rejet). Dans un contexte de transplantation cardiaque partielle, le traitement immunosuppresseur pourrait être moins intense dans la mesure où, lorsqu’on observe un épisode de rejet après une transplantation cardiaque classique, les valves des greffons cardiaques sont épargnées par le rejet. D’où l’idée de réaliser une transplantation cardiaque partielle.

    Les avantages d’une transplantation cardiaque partielle

    « Alors que les résultats à long terme des transplantations cardiaques sont limités par l’inévitable dysfonctionnement ventriculaire, les transplantations cardiaques partielles épargnent les ventricules natifs et sont donc censées durer toute la vie », déclarent les auteurs.

    De plus, contrairement aux homogreffes valvulaires cardiaques provenant d’un donneur cadavérique, la viabilité des cellules valvulaires du donneur est maintenue, comme dans une transplantation cardiaque complète où le cœur du malade (le receveur) est retiré et remplacé par le cœur du donneur (transplantation cardiaque orthotopique).

    Quid des conséquences d’une immunosuppression à long terme ?

    Le traitement immunosuppresseur utilisé chez le petit Owen Monroe correspond à environ un quart des doses nécessaires en cas de transplantation d’un cœur entier. Des recherches sont nécessaires pour déterminer la possibilité de réduire l’immunosuppression au fil du temps après une transplantation cardiaque partielle.

    Chez les nouveau-nés ayant bénéficié d’une transplantation cardiaque classique, les principaux effets secondaires de l’immunosuppression consistent en un syndrome lymphoprolifératif post-transplantation, induit dans la plupart des cas par le virus Epstein Barr (EBV) et associé à un défaut de réaction immunitaire. En présence d’un système immunitaire intact, l’activation et la prolifération des lymphocytes, dues à l’EBV, est sous contrôle. En revanche, en présence d’une immunosuppression thérapeutique post-greffe, ce contrôle peut être perdu et conduire au développement de ce type particulier de lymphome (12 % des cas dans les 10 ans).

    Une autre complication peut survenir (dans 6% des cas dans les 10 ans) : une insuffisance rénale sévère causée par les inhibiteurs de la calcineurine (dont le tacrolimus), de puissants immunosuppresseurs prescrits en prophylaxie du rejet de greffe après transplantation.

    La transplantation cardiaque partielle a sans doute sauvé la vie de ce nouveau-né porteur d’une cardiopathie congénitale non réparable par la chirurgie. Elle lui a permis de vivre correctement en dépassant l’âge d’un an. Reste à savoir si cette nouvelle approche chirurgicale confère un réel avantage en termes de survie à long terme et de réduction de la morbidité.

    La transplantation cardiaque partielle permet donc d’utiliser une partie d’un cœur qui n’aurait pas pu être greffé en entier en raison de ventricules défaillants. Selon le Pr Joseph Turek, cette innovation ouvre la voie à une transplantation cardiaque « domino ». Quand on transplante un cœur entier sur un patient dont seuls les ventricules sont endommagés, on peut récupérer les valves cardiaques saines du cœur que l’on retire pour les greffer sur un autre petit patient, créant ainsi un effet domino. Selon lui, « on pourrait potentiellement doubler le nombre de cœurs utilisés au profit d’enfants souffrant de maladies cardiaques ».

    À ce jour, douze autres transplantations cardiaques partielles ont été réalisées dans quatre centres à travers le monde, dont neuf à l’université Duke et deux à l’université Columbia de New York. Plusieurs de ces interventions ont été des transplantations cardiaques domino. « Tous les patients étaient des bébés, mais tous n’étaient pas des nouveau-nés. L’un d’eux avait trois ans », me précise le chirurgien cardiaque Taufiek K. Rajab du Arkansas Children’s Hospital de Little Rock, qui a participé à l’étude publiée dans le JAMA.

    Marc Gozlan (Suivez-moi sur BlueSky, X, Facebook, LinkedIn, Mastodon, et sur mon autre blog ‘Le diabète dans tous ses états‘, consacré aux mille et une facettes du diabète – déjà 56 billets).

    Pour en savoir plus :

    Turek JW, Kang L, Overbey DM, et al. Partial Heart Transplant in a Neonate With Irreparable Truncal Valve Dysfunction. JAMA. 2024 Jan 2;331(1):60-64. doi: 10.1001/jama.2023.23823

    Rajab TK. Partial heart transplantation: Growing heart valve transplants for children. Artif Organs. 2023 Oct 18. doi: 10.1111/aor.14664

    Hussein N, Turek JW, Rajab TK. Partial heart transplantation of atrioventricular valves in complete atrioventricular septal defect-simulation of techniques using silicone-molded heart models. JTCVS Tech. 2023 Oct 5;22:251-254. doi: 10.1016/j.xjtc.2023.09.028

    McVadon DH, Hardy WA, Boucek KA, et al. Effect of cardiac graft rejection on semilunar valve function: implications for heart valve transplantation. Cardiol Young. 2023 Aug;33(8):1401-1408. doi: 10.1017/S104795112200258X

    Latus H, Raap R, Klingel K, et al. Left Ventricular Physiology and Ventricular-Vascular Interactions in Young Patients After Heart Transplantation. J Am Heart Assoc. 2023 Jul 4;12(13):e028766. doi: 10.1161/JAHA.122.028766

    Konsek H, Sherard C, Bisbee C, et al. Growing Heart Valve Implants for Children. J Cardiovasc Dev Dis. 2023 Mar 31;10(4):148. doi: 10.3390/jcdd10040148

    Rajab TK, Kang L, Hayden K, et al. New operations for truncus arteriosus repair using partial heart transplantation: Exploring the surgical design space with 3-dimensional printed heart models. JTCVS Tech. 2023 Feb 13;18:91-96. doi: 10.1016/j.xjtc.2023.02.005

    Blum KM, Mirhaidari GJM, Breuer CK. Tissue engineering: Relevance to neonatal congenital heart disease. Semin Fetal Neonatal Med. 2022 Feb;27(1):101225. doi: 10.1016/j.siny.2021.101225

    Blum KM, Drews JD, Breuer CK. Tissue-Engineered Heart Valves: A Call for Mechanistic Studies. Tissue Eng Part B Rev. 2018 Jun;24(3):240-253. doi: 10.1089/ten.TEB.2017.0425

    Henaine R, Roubertie F, Vergnat M, Ninet J. Valve replacement in children: a challenge for a whole life. Arch Cardiovasc Dis. 2012 Oct;105(10):517-28. doi: 10.1016/j.acvd.2012.02.013

    Bernstein D, Kolla S, Miner M, et al. Cardiac growth after pediatric heart transplantation. Circulation. 1992 Apr;85(4):1433-9. doi: 10.1161/01.cir.85.4.1433

    VIDÉO 1 (Partial Heart Transplant Operative Steps)

    VIDÉO 2 (Animation Graphic – Partial Heart Transplant .mp4

     

    Publié le

    Les 10 cas cliniques les plus lus de 2023 du blog « Réalités Biomédicales »

    Voilà une décennie que ‘Réalités Biomédicales’ relate des cas cliniques hors norme.

    Comme je l’écrivais en décembre 2013 au lancement de ce blog, et comme je crois que je continuerai de l’écrire année après année, « mon désir est de vous surprendre, toujours avec sérieux et bonne humeur ».

    Au fil des ans, ce blog, qui ne ressemble à aucun autre par l’originalité des sujets traités, a beaucoup prospéré. L’audience cumulée de ce blog, depuis sa migration en février 2017 sur le site Web du journal Le Monde, dépasse les 44 millions de pages lues.

    Préparez-vous à découvrir, ou relire, des cas cliniques aussi insolites que déroutants, aussi hallucinants qu’exceptionnels, récemment dénichés dans les méandres de la littérature biomédicale internationale.

    Sans plus attendre, voici le « top 10 » des billets de l’année 2023.

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    Ce sujet, qui nous concerne tous, a forcément retenu toute votre attention.

    Voilà donc une rétrospective des billets qui vous ont le plus intéressés durant l’année écoulée.

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    Je vous souhaite une très belle année 2024 et vous remercie chaleureusement pour votre incroyable fidélité.

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